Νόσος Dupuytren

Η παλαμιαία απονεύρωση είναι ένα στρώμα συνδετικού ιστού κάτω από το δέρμα της παλάμης, που συμβάλλει στη σταθερότητά της. Στη νόσο Dupuytren, οι ινοβλάστες μετατρέπονται σε μυοϊνοβλάστες, κύτταρα που παράγουν υπερβολικό κολλαγόνο και συστέλλονται, προκαλώντας πάχυνση και συρρίκνωση της απονεύρωσης.

Η εξέλιξη είναι συνήθως σταδιακή. Αρχικά εμφανίζεται ένα ανώδυνο οζίδιο στην παλάμη. Με τον χρόνο σχηματίζεται μια σκληρή λωρίδα (χορδή) που εκτείνεται προς το δάχτυλο και τελικά το τραβά σε μόνιμη κάμψη, δυσκολεύοντας την πλήρη έκτασή του.

Προσβάλλονται συχνότερα ο παράμεσος και το μικρό δάχτυλο. Η πάθηση συνήθως δεν προκαλεί πόνο· το κύριο πρόβλημα είναι η προοδευτική απώλεια της λειτουργικότητας του χεριού.

Κληρονομικότητα – ισχυρή οικογενειακή προδιάθεση

Καταγωγή από βόρεια Ευρώπη

Ανδρικό φύλο, ηλικία άνω των 50

Σακχαρώδης διαβήτης

Κατανάλωση αλκοόλ, κάπνισμα

Επιληψία και ορισμένα αντιεπιληπτικά

Ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν μια πιο επιθετική μορφή της νόσου, με έναρξη σε νεαρή ηλικία, αμφοτερόπλευρη προσβολή, έντονο οικογενειακό ιστορικό ή συνύπαρξη με νόσο Ledderhose (πέλμα) ή νόσο Peyronie (πέος). Στις περιπτώσεις αυτές η νόσος εξελίσσεται ταχύτερα και η πιθανότητα υποτροπής μετά από οποιαδήποτε θεραπεία είναι μεγαλύτερη.

Σκληρό οζίδιο στην παλάμη, συνήθως στη βάση του παράμεσου ή του μικρού δακτύλου

Βαθούλωμα ή πτύχωση του δέρματος πάνω από το οζίδιο

Σκληρή χορδή που εκτείνεται προς το δάχτυλο.

Προοδευτική αδυναμία πλήρους έκτασης

Δυσκολία να ακουμπήσετε την παλάμη επίπεδα πάνω σε τραπέζι

Πρακτικά προβλήματα: το χέρι δεν μπαίνει στην τσέπη, δυσκολία στο πλύσιμο προσώπου, στο φόρεμα γαντιού, στη χειραψία

Συνήθως ανώδυνη

Η διάγνωση είναι κλινική. Η παρουσία χαρακτηριστικών οζιδίων και χορδών στην παλάμη, σε συνδυασμό με τη μέτρηση του ελλείμματος έκτασης των προσβεβλημένων δακτύλων, αρκεί για να τεθεί η διάγνωση και να εκτιμηθεί η βαρύτητα της νόσου.

Η δοκιμασία του τραπεζιού (table-top test) αποτελεί ένα απλό πρακτικό κριτήριο. Όταν ο ασθενής δεν μπορεί να ακουμπήσει την παλάμη επίπεδα πάνω σε μια επίπεδη επιφάνεια, η σύγκαμψη είναι συνήθως αρκετά προχωρημένη ώστε να εξεταστεί το ενδεχόμενο θεραπείας.

Απεικονιστικός έλεγχος δεν απαιτείται στις περισσότερες περιπτώσεις.

Παρακολούθηση. Στα αρχικά στάδια, με οζίδια χωρίς κάμψη, δεν υπάρχει λόγος παρέμβασης. Η νόσος εξελίσσεται αργά και σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να παραμείνει σταθερή για πολλά χρόνια.

Δεν υπάρχει φαρμακευτική αγωγή που να ανακόπτει την εξέλιξη. Οι διατάσεις και οι νάρθηκες δεν αποτρέπουν την πρόοδο και μπορεί να ερεθίσουν την περιοχή.

Έγχυση κορτικοστεροειδών μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε επιλεγμένες περιπτώσεις επώδυνων οζιδίων, κυρίως στα αρχικά στάδια, για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Δεν προλαμβάνει όμως την εξέλιξη της νόσου ούτε την εμφάνιση σύγκαμψης.

Η θεραπεία ενδείκνυται όταν η σύγκαμψη αρχίζει να επηρεάζει τη λειτουργικότητα του χεριού. Συνήθως αυτό συμβαίνει όταν το έλλειμμα έκτασης ξεπερνά τις 30° στη μετακαρπιοφαλαγγική (MCP) άρθρωση ή όταν υπάρχει οποιαδήποτε λειτουργικά σημαντική σύγκαμψη της εγγύς μεσοφαλαγγικής (PIP) άρθρωσης.

Η χειρουργική αντιμετώπιση της Dupuytren περιλαμβάνει τη βελονοαπονευρωτομή σε επιλεγμένους ασθενείς ή, συχνότερα, τη μερική απονευρεκτομή (εκτομή της παθολογικής απονεύρωσης), η οποία αποτελεί τη συνηθέστερη χειρουργική τεχνική και προσφέρει τα χαμηλότερα ποσοστά υποτροπής σε σχέση με τις λιγότερο επεμβατικές μεθόδους.

Ρεαλιστική προσδοκία: Η θεραπεία διορθώνει τη σύγκαμψη και βελτιώνει τη λειτουργικότητα του χεριού, αλλά δεν εξαλείφει την προδιάθεση για τη νόσο. Η υποτροπή είναι πιθανή, ιδιαίτερα σε ασθενείς με επιθετική μορφή (Dupuytren diathesis).

Νάρθηκας σε έκταση, κυρίως νυχτερινός, ανάλογα με την βαρύτητα της σύγκαμψης. Άμεση έναρξη εργοθεραπείας – είναι καθοριστική για το αποτέλεσμα. Επούλωση δέρματος σε δύο έως τρεις εβδομάδες, λειτουργική αποκατάσταση σε δύο έως τρεις μήνες.